КАТЕГОРИИ:


Астрономия- (809) Биология- (7483) Биотехнологии- (1457) Военное дело- (14632) Высокие технологии- (1363) География- (913) Геология- (1438) Государство- (451) Демография- (1065) Дом- (47672) Журналистика и СМИ- (912) Изобретательство- (14524) Иностранные языки- (4268) Информатика- (17799) Искусство- (1338) История- (13644) Компьютеры- (11121) Косметика- (55) Кулинария- (373) Культура- (8427) Лингвистика- (374) Литература- (1642) Маркетинг- (23702) Математика- (16968) Машиностроение- (1700) Медицина- (12668) Менеджмент- (24684) Механика- (15423) Науковедение- (506) Образование- (11852) Охрана труда- (3308) Педагогика- (5571) П Arhitektura- (3434) Astronomiya- (809) Biologiya- (7483) Biotehnologii- (1457) Военно дело (14632) Висока технологиите (1363) Geografiya- (913) Geologiya- (1438) на държавата (451) Demografiya- ( 1065) Къщи- (47672) журналистика и SMI- (912) Izobretatelstvo- (14524) на външните >(4268) Informatika- (17799) Iskusstvo- (1338) История- (13644) Компютри- (11121) Kosmetika- (55) Kulinariya- (373) култура (8427) Lingvistika- (374) Literatura- (1642) маркетинг-(23,702) Matematika- (16,968) инженерно (1700) медицина-(12,668) Management- (24,684) Mehanika- (15423) Naukovedenie- (506) образование-(11,852) защита truda- (3308) Pedagogika- (5571) п Политика- (7869) Право- (5454) Приборостроение- (1369) Программирование- (2801) Производство- (97182) Промышленность- (8706) Психология- (18388) Религия- (3217) Связь- (10668) Сельское хозяйство- (299) Социология- (6455) Спорт- (42831) Строительство- (4793) Торговля- (5050) Транспорт- (2929) Туризм- (1568) Физика- (3942) Философия- (17015) Финансы- (26596) Химия- (22929) Экология- (12095) Экономика- (9961) Электроника- (8441) Электротехника- (4623) Энергетика- (12629) Юриспруденция- (1492) Ядерная техника- (1748) oligrafiya- (1312) Politika- (7869) Лево- (5454) Priborostroenie- (1369) Programmirovanie- (2801) производствено (97182) от промишлеността (8706) Psihologiya- (18,388) Religiya- (3217) с комуникацията (10668) Agriculture- (299) Sotsiologiya- (6455) спортно-(42,831) Изграждане, (4793) Torgovlya- (5050) превозът (2929) Turizm- (1568) физик (3942) Filosofiya- (17015) Finansy- (26596 ) химия (22929) Ekologiya- (12095) Ekonomika- (9961) Telephones- (8441) Elektrotehnika- (4623) Мощност инженерно (12629) Yurisprudentsiya- (1492) ядрена technics- (1748)

Митохондриална болест. болест Peroksiomnye. Лизозомна болест, натрупване. примери




Митохондриална болест. Започвайки в края на 80-те години XX век получава убедителни доказателства, свързващи някои видове наследствени заболявания при човека митохондриални ДНК мутации (виж глава 4.1.) В зависимост от вида на мутации на митохондриална болест са разделени в 4 групи.:

а) заболявания, причинени от точкови мутации, водещи до консервативно заместване на неговите собствени протеини митохондрии аминокиселина. Те включват ретинитис пигментоза и Leber neyrooftalmopatiya при което настъпва двустранно загуба на зрението. Тежестта на клиничните симптоми при пациенти с тези заболявания корелира с броя на мутант мтДНК че различните пациенти може да варира от 5 до 100% от мДНК;

б) заболявания, причинени от мутации в гена тРНК, което води до много дегенеративни заболявания с различна степен на тежестта на клиничните прояви, корелация с броя на мутант мтДНК;

в) заболявания, причинени от делеции и дублиране на гени mitohondrialnyh области. Мъжът е описано по-сериозно заболяване на млади и на средна възраст - забавена кардиомиопатия, при която откриват мДНК изтривания cardiocytes. Заболяването предава в семейството. В някои случаи се приема, Х-свързан наследството, което ни кара да мислим за съществуването на ядрена ген, мутация, която предизвиква разделението на 50% от мДНК cardiocytes;

ж) заболявания, причинени от намаляване на броя на копията на мтДНК че е следствие на специфични мутации. Тази група включва летална детски синдром на респираторен дистрес, и лактатна ацидоза, в който номер мтДНК копие се намалява до 1-2% от нормалното. Намаляване на размера на мтДНК в клетките на различни органи да доведе до развитие на миопатии, нефропатия, чернодробна недостатъчност и т.н. затихване поради синтеза на протеини, кодирани от мтДНК.

Промени в митохондриалната ДНК са придружени с нарушение на служебните си задължения, свързани с клетъчното дишане. Това определя от естеството и тежестта на клиничните прояви mitohondrialnyh заболявания.

Също така представи хипотезата, че натрупването на спонтанно срещащи се мутации на тази ДНК е връзката на механизмите на стареене и развитието на дегенеративни процеси при хората.

Потоци от данни, енергия и материя се извършват непрекъснато и са необходимо условие за запазване на клетката като жива система.

В допълнение към структурите и процесите, директно включени в споменатите потоци в клетката функционира механизми, които са от съществено значение. По този начин, лизозоми, ензими, действащи върху pinotsitirovanny или autofagirovanny материал осигуряват хидролитично разцепване на макромолекули с малки молекули. Те са отговорни за унищожаването на вътреклетъчните структури, които са загубили своята функционална стойност. Създадена в същото химично съединение включени в енергийните потоци вещества и носители. Пероксизомни елиминиране възникващи в клетъчните пероксиди, токсични за живите протоплазма. Организация вътреклетъчни транспортни потоци, дължащи се на присъствието и активността на микротубулни microfibrils.