КАТЕГОРИЯ:


Астрономия- (809) Биология- (7483) Биотехнологии- (1457) Военное дело- (14632) Высокие технологии- (1363) География- (913) Геология- (1438) Государство- (451) Демография- (1065) Дом- (47672) Журналистика и СМИ- (912) Изобретательство- (14524) Иностранные языки- (4268) Информатика- (17799) Искусство- (1338) История- (13644) Компьютеры- (11121) Косметика- (55) Кулинария- (373) Культура- (8427) Лингвистика- (374) Литература- (1642) Маркетинг- (23702) Математика- (16968) Машиностроение- (1700) Медицина- (12668) Менеджмент- (24684) Механика- (15423) Науковедение- (506) Образование- (11852) Охрана труда- (3308) Педагогика- (5571) П Arhitektura- (3434) Astronomiya- (809) Biologiya- (7483) Biotehnologii- (1457) Военни бизнесмен (14632) Висока technologies- (1363) Geografiya- (913) Geologiya- (1438) на държавата (451) Demografiya- ( 1065) Къща- (47672) журналистика и смирен (912) Izobretatelstvo- (14524) външен >(4268) Informatika- (17799) Iskusstvo- (1338) историята е (13644) Компютри- (11,121) Kosmetika- (55) Kulinariya- (373) културата е (8427) Lingvistika- (374) Literatura- (1642) маркетинг-(23702) математиците на (16968) Механична инженерно (1700) медицина-(12668) Management- (24684) Mehanika- (15423) Naukovedenie- (506) образователна (11852) truda- сигурност (3308) Pedagogika- (5571) P Политика- (7869) Право- (5454) Приборостроение- (1369) Программирование- (2801) Производство- (97182) Промышленность- (8706) Психология- (18388) Религия- (3217) Связь- (10668) Сельское хозяйство- (299) Социология- (6455) Спорт- (42831) Строительство- (4793) Торговля- (5050) Транспорт- (2929) Туризм- (1568) Физика- (3942) Философия- (17015) Финансы- (26596) Химия- (22929) Экология- (12095) Экономика- (9961) Электроника- (8441) Электротехника- (4623) Энергетика- (12629) Юриспруденция- (1492) Ядерная техника- (1748) oligrafiya- (1312) Politika- (7869) Лево- (5454) Priborostroenie- (1369) Programmirovanie- (2801) производствено (97182) индустрия- (8706) Psihologiya- (18388) Religiya- (3217) Svyaz (10668) Agriculture- (299) Sotsiologiya- (6455) на състезателя (42831) строително (4793) Torgovlya- (5050) транспорт (2929) Turizm- (1568) физик (3942) Filosofiya- (17015) Finansy- (26596 ) химия (22929) Ekologiya- (12095) Ekonomika- (9961) Electronics- (8441) Elektrotehnika- (4623) Мощност инженерно (12629) Yurisprudentsiya- (1492) ядрена technics- (1748)

Склеродермия. Съществуват две основни форми на заболяване: кожен (integumentnuyu) и системен




Съществуват две основни форми на заболяване: кожен (integumentnuyu) и система. Когато integumentnoy форма лезия се ограничава предимно или изключително съсредоточава върху кожата, а системната формата на болестния процес участва в много органи и тъкани в различни комбинации, и кожата и лигавиците са високо полиморфни промени.

лупус еритематозус

Групата дифузно заболявания на съединителната тъкан, включват заболявания на автоимунен произход, характеризиращ се с лезии на системен съединителна тъкан, по-специално колаген ( "колаген"). Те включват системен лупус еритематозус, склеродермия и дерматомиозит.

Системен лупус еритематозус (лупус еритематодес ;. Syn еритематозус) - основното заболяване от групата на дифузни заболявания на съединителната тъкан.

Кожна обикновено се проявява под формата на няколко типа: дискоиден лупус еритематозус, еритема центробежна Biett, хронична разпространява лупус еритематодес и дълбоко Irganga саркома.

Дисков лупус еритематозус - най-често в страни с мокри и студен климат и е рядкост в тропиците. Сред пациентите жените преобладават в млада и средна възраст.

Етиология и патогенеза. Етиологията дисковиден лупус еритематозус не може да се счита за постоянно установен. Това е най-вероятно с вирусен произход на заболяването: чрез електронна микроскопия в засегнатата tubuloretikulyarnye кожата откриване вирусоподобни включвания. В патогенезата на роля играе от хронична алопеция (обикновено стрептококова) инфекция, излагане на слънце, autoallergy. Провокативно роля в процеса на развитие може да играе хипотермия, излагане на слънце, механични наранявания.

Клиничната картина. За кожна лезия характеризира с три кардинални симптоми: еритема, хиперкератоза и атрофия. По-малко важни са инфилтрация, пигментация и телеангиектазии. Първият (зачервяване) етап на процеса се характеризира с появата на малки розови, леко оточни, ясно разграничени места, постепенно увеличаване на размера. Във втория (хиперкератозни инфилтративния етап място инфилтрирана, на повърхността се появяват малките, плътни сивкаво-бели люспи отстранени с голяма трудност и болка (симптом Besnier-Meshcherskiy) и които имат бодли потъва в устата на фоликулите (кератоза пиларис); огнище се превръща в plotnovata дисковиден плака. в прехода към една трета (атрофичен) етап в центъра на огнището гладка леко fyurmiruetsya алабастър бял белег атрофия, постепенно се разпространява в цялата област на огнището, в която площта на тялото може да бъде ngiektazii и пределната пигментация типична локализация на откритите части на кожата: .. лицето (особено на носа и бузите, където сърцето е оформен като пеперуда), ушите, шията, откритата част на гърдата често засяга скалпа и червено границата на устните може да победи. устната лигавица, където лезии са синьо-червено форма или белезникави, ясно разграничени плакети plotnovata потъналия понякога ерозирали център. ерозивни лезии в лигавицата на устата по време на хранене болезнено. За дискоидна характеризира с дълъг, непрекъснат поток с периодично влошаване през пролетта и лятото, което е свързано с тежка фоточувствителност. Няма ясни признаци на системен процес обикновено не може да открие и следователно се счита като противоположност на системен лупус еритематозус. В същото време, внимателно проучване и динамично наблюдение при някои пациенти в определени периоди могат да бъдат идентифицирани висцерална клинични и лабораторни mikrosimptomatiku, което показва, че едно същество на всички форми на лупус еритематозус. В клинично нормална кожа при пациенти с дискоиден лупус еритематозус хистохимични методи откриват първоначалните промени, подобни на тези в лезии.



Под влиянието на неблагоприятни фактори на дисковиден лупус еритематодес може да отиде в системата. Хистопатологичните признаци: първоначалните промени за подобряване на васкуларната повърхностен съдова плексус с оток и папили papillar слой, където впоследствие оформен начин F периваскуларна инфилтрация на лимфоидни клетки с смес на плазма, мастоцити и хистиоцити. Инфилтрация се образува в периферията на космените фоликули, мастните и потните жлези. На инфилтрация области, отбелязани фибриноидните промени в съединителната тъкан на дермата с последваща загуба на всички структури влакна и атрофия на мастните космените фоликули. В епидермиса - фокусно вакуоларен дегенерация на базалния слой, атрофия на кълнове слой и подчертана хиперкератоза с възбудена свещи в космените фоликули и потните пори.

Диагнозата е базирано на клинични белези, и обикновено не представлява трудност. В началния етап дисковиден лупус еритематозус, трябва да се разграничава от розацея, себореен дерматит, псориазис, какво може да помогне на хистологично изследване на кожата.

Центробежни еритема Biett вариант е повърхностен кожен лупус еритематодес. От трите кардинални симптоми, характерни за дисковиден форма, ясно изразена само хиперемия, докато плътни люспи и белег атрофия почти или напълно отсъства. Огнища обикновено са разположени в средната част на лицето и често очертава прилича на пеперуда. Те се отличават с подчертано центробежна растеж.

Тази форма на кожни лезии често първоначалната проява на системен процес.

Множество разпръснати в различни части на кожните лезии дисков тип или центробежна еритема Biett често посочени като хронична дисеминирана лупус еритематозус. Наред с описаните по-горе промени в кожата в подкожната тъкан има една или повече рязко очертано гъста, движещи нодуларна тюлени в дълбока лупус еритематозус саркома Irganga - лупус паникулит, оставяйки след себе си груб белег, неприятно в козметичните гледна точка, но тази форма никога не е трансформирана в системен лупус еритематозус.

кожен лечението трябва да бъде комплексно. Основният метод на лечение е често продължителна употреба на хинолинови производни (delagil - но 1-2 таблетки дневно или Plaquenil - 2-3 таблетки при деца, в продължение на няколко месеца цикли за 5-10 дни с интервал Ефикасността на 3 дни и поносимостта на хинолин. препарати повишава при едновременно приложение на витамини (В6 и В12 интрамускулно, калциев пантотенат, никотинова киселина орално). Локално прилага флуориран кортикостероид мехлем (flutsinar, Lorinden а ftorokort, sinaflana, betnovat, ielestoderm, Elokim dipros Alex) - смазване огнища 2-3 пъти дневно (през нощта по-добре под оклузивна превръзка) Когато малка площ се използва интрадермално огнища (тип лимонова кора) инжекция hingamina 10% разтвор или 5% разтвор delagila 1-2 пъти седмично (не. 2 мл на процедура). в особено упорити случаи проведени криохирургия. препоръчва пренастройване диагноза хронична фокална инфекция. използването на кортикостероидна терапия цяло дискоиден лупус еритематозус непрактично. Пациентите трябва винаги да спазват превантивен режим: Да се ​​избягва излагането на слънце, вятър, студ; преди да излезе за смазване на откритите части на тялото слънцезащитни кремове ( "Ray", "The Shield"). В слънчеви дни, е желателно да се използва шапка с широка периферия или чадър. При отделни пациенти може да се нуждаят от поставяне. През пролетта и лятото показва профилактично приложение на хинолинови производни (delagil - 1 таблетка на ден или Plaquenil - 1 таблетка дневно). Пациентите трябва да бъдат под медицинско дерматолог надзор и ревматолог.

Системен лупус еритематозус е прогресивно polisindromnoe заболяване с хронична, подостра или остър курс.

Етиология и патогенеза. В сърцето болестта е причинена от генетично несъвършени имунорегулаторни процеси, развитието на автоимунни нарушения и възпаление immunokomplsksnogo. Ill предимно млади и на средна възраст, мъже - 10 пъти по-малко. Предложи вирусен произход на заболяването (включително ретровируси участие) във връзка с семейство генетично предразположение. Системен лупус еритематозус - автоимунно заболяване с развитието на хиперимунен отговор срещу собствените клетки компоненти (ядрени и цитоплазмени), особено на нативната ДНК. Циркулиращата кръв антинуклеарни антитела могат да образуват имунни комплекси са депозирани в кръвоносните съдове на различни органи и тъкани, и да предизвика локална или системна възпалителна реакция. Патохистологичните промени обикновено изразени в системен тъкан дезорганизация съединителната и gsneralizovannym съдово заболяване (лупус васкулит). Унищожаването на клетъчните ядра води до LE-клетки в клетките в кръвта и хематоксилин в огнища на възпаление.

Клиничната картина. Заболяването обикновено започва след раждане, аборт, прекомерното излагане на слънце с рецидивиращ артрит, повишена температура, неразположение, кожен обрив, бърза загуба на тегло. Впоследствие се развива прогресивно патологични промени в различни органи: полиартрит с артралгия, миозит с миалгия, полисерозит (сух или ексудативен плеврит, перикардит, перитонит), лупус кардит, синдром на Рейно, лупусен нефрит, пневмония, asthenovegetative синдром, полиневрит, cerebrovasculitises с психиатрични разстройства, лимфаденопатия, хемолитична анемия, левкопения, тромбоцитопения, и др. кожните лезии в системна форма по-разнообразни и разпределени, отколкото когато integumentnoy. Понякога (10-15% от пациентите) отсъстват (лупус задължително Lupo), обаче, това състояние е временно, преходно. OL Иванов и VA Nasonova наблюдаваше тези прояви на кожен синдром на системен лупус еритематодес: дифузна алопеция, дисковиден лезии тип, еритема на лицето на пеперудата вид, разпространен еритематозни подути петна от вида на еритема мултиформе ексудативна (синдром Rowell), " kapillyarity "пръсти, обща суха кожа (dermatoxerasia) papulonekroticheskie обрив, общ нетен и разклонена живот, пурпура, мукозна ерозия, cheilites, oznobyshi пръсти, булозен обрив, телеангиектазии, пигмент ите, с повишена вирулентност актинични кожата на дланите и стъпалата (кератодерма), различни промени в ноктите (оникодистрофия). Специално диагностична стойност са възпалителни промени в неутрално лице на зона - т.нар лупус пеперудата. Това е 4 вида: 1) Сърдечно-съдови ( "васкулит") "Butterfly" - нестабилна пулсираща дифузна червенина с цианоза сянка, нарастващата възбуда, излагане на слънце, излагане на топлина. студ, вятър; 2) "пеперуда" тип центробежна еритема Biett - устойчиви еритематозни-едематозни петна, понякога с лек пилинг; 3) "устойчив чаша саркома" - светло розово излива дебелина подуване на лицето, особено клепачите, наподобяващи еризипел; 4) "дисковиден пеперуда" - типични дископодобни лезии тип в средната част на лицето. Диагностика на SLE се основава на клинични и лабораторни данни (LE клетки, високи титри на антинуклеарни антитела и антитела срещу нативна ДНК панцитопения).

Лечението е комплекс: подходяща противовъзпалителна и имуносупресивна терапия (кортикостероиди, циклофосфамид, хинолин лекарства), симптоматични средства.

Прогнозата обикновено е неблагоприятна, макар адекватно съвременно лечение значително увеличава продължителността на живота на пациенти със системен лупус еритематозус. Пациентите трябва да бъдат за живот под лекарско наблюдение ревматолог.